Sindrome di Sjögren: una panoramica
La sindrome di Sjögren è una patologia di carattere autoimmune in cui si assiste ad un’infiltrazione di leucociti nelle ghiandole salivari ed in quelle lacrimali fino a danneggiarle. La patologia colpisce inizialmente bocca e occhi e può eventualmente estendersi anche ad altri distretti corporei. Talvolta può associarsi anche debolezza e dolori articolari. Per questo motivo la cooperazione interdisciplinare fra diverse branche della medicina è fondamentale per monitorare e trattare la diversa sintomatologia della Sjögren. Tuttavia i sintomi possono rimanere vaghi per molti anni così da ritardarne la diagnosi. La sindrome di Sjögren è una condizione patologica studiata per la prima volta dall’oftalmologo Henrik Sjögren che nel 1933 descrive una coorte di pazienti affetti da dolore muscoloscheletrico, secchezza a carico delle fauci e degli occhi.
La fisiopatologia della sindrome di Sjögren è data una infiltrazione di cellule T e B nelle ghiandole lacrimali, salivari ed in altre strutture esocrine dove i linfociti portano al rilascio di citochine infiammatorie, soprattutto interleuchina 2. La cascata infiammatoria protratta nel tempo è causa di stenosi dei dotti ghiandolari escretori fino all’atrofia completa degli stessi. Le ghiandole salivari e lacrimali rappresentano i bersagli principali dell’infiltrazione di cellule dell’immunità. Ciò è dovuto al fatto che gli anticorpi prodotti dai linfociti B, oltre a rispondere a sostanze estranee come virus, batteri e tossine, mostrano un’azione anche contro i propri tessuti, nel caso specifico verso le ghiandole esocrine. Questa modalità predispone ad una patologia autoimmune anche se talvolta alcuni soggetti mostrano bassi livelli di auto-anticorpi tali da non dar luogo alla patologia. Dunque una condizione necessaria per le patologie autoimmuni è rappresentata da una deregolazione dell’omeostasi immunitaria.
Inoltre la suscettibilità genetica e i fattori ambientali possono predisporre in misura maggiore al rischio di contrarre la patologia. La diagnosi viene eseguita attraverso una combinazione di dati clinici, sierologici e immunologici come la presenza di anticorpi anti-Ro o anti-La, o entrambi, oltre a segni e sintomi di secchezza a carico di bocca e occhi. La presenza dell’anticorpo anti-Ro 52 è ad oggi uno dei marcatori immunologici più importanti per la sindrome di Sjögren ma alle volte per completezza ne vengono valutati anche altri.
Sindrome di Sjögren e occhio secco
Le ghiandole lacrimali nella sindrome di Sjögren sono deposito di auto-anticorpi e mediatori dell’infiammazione. La presenza di queste cellule richiama ulteriori molecole che innescano la cascata infiammatoria capace di indurre i sintomi oculari. L’accumulo di anticorpi diretti contro le strutture lacrimali porta ad una riduzione delle fibre nervose sensoriali che afferiscono alle ghiandole lacrimali, oltre quelli della congiuntiva e della cornea che costituiscono l’unità funzionale responsabile della produzione della lacrima. La sintomatologia risulta molto varia tra un soggetto e l’altro: molto spesso si assiste ad una scarsa sintomatologia a seguito di una riduzione delle fibre nervose che riducono la sensibilità lacrimale. Inoltre, si assiste parallelamente ad una progressiva riduzione del lume dei dotti ghiandolari che rilasciano una quantità inferiore di lacrima nel sito di destinazione, fino al blocco totale della funzione. Nei primi stadi della patologia si verifica un cambiamento nella composizione del film lacrimale che risulta meno viscoso. Ne risulta, dunque, un aumento della lacrimazione.
Successivamente, quando il danno immunitario si accresce, iniziano a manifestarsi sintomi di secchezza che sono per lo più sovrapponibili a quelli della sindrome dell’occhio secco pura. Sensazione di secchezza a carico della bocca e degli occhi che perdurano per un tempo medio-lungo suggeriscono di indagare sulla presenza della sindrome di Sjögren. Per valutare il grado di compromissione oculare devono essere eseguiti specifici esami per esaminare la quantità e la qualità della lacrima come il test di Schirmer, il test di B.U.T., il test di osmolarità lacrimale ed infine il test di InflammaDry. Inoltre nella diagnosi è utile somministrare questionari come il questionario OSDI (Oculare Surface Disease Index), il più diffuso al mondo nello screening della secchezza oculare. Nel questionario vengono proposte dodici domande su tipologia, frequenza e grado di severità dei disturbi che arreca l’occhio secco. Dal questionario OSDI viene estrapolato un punteggio dal quale dedurre una condizione oculare normale, lieve, moderata o severa di occhio secco.
L’approccio terapeutico per la secchezza oculare causata dalla sindrome di Sjögren prevede una terapia topica, meccanica o sistemica.
La terapia topica prevede l’uso di:
- colliri/gel ad azione lubrificante che rappresenta la terapia di prima linea;
- colliri a base di ciclosporine ad azione antiinfiammatoria;
- colliri a base di corticosteroidi ad azione antiinfiammatoria somministrata solo nelle fasi acute e per brevi periodi;
- colliri a base di pilocarpina indicato soprattutto in soggetti affetti dalla sindrome di Sjögren.
La terapia meccanica prevede l’uso di:
- lenti a contatto sclerali per le forme più severe di secchezza oculare;
- tappini lacrimali riassorbibili e non.
La terapia sistemica prevede l’uso di:
- compresse di pilocarpina;
- idrossiclorochina, che tuttavia mostra prove contrastanti circa l’efficacia sulla secchezza oculare.
Si raccomanda di rivolgersi al proprio oculista di fiducia qualora si avvertano sintomi di secchezza oculare che si protraggono nel tempo al fine di individuare il percorso terapeutico più adatto oppure contattaci per saperne di più.
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FONTI
Oddbjorn Bjordal – “La Sindrome di Sjögren primaria e l’occhio” – Oct 19 – https://www.surveyophthalmol.com/article/S0039-6257(19)30283-8/fulltext
